ご相談タイトル:7ヶ月半  女児脳の形成不良について。 



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☆山本クリニック相談掲示板のこれまでの御相談と回答総集編☆
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お名前: 東京都 世田谷区 山本クリニック 山本博昭(脳神経外科専門医)    URL
お大変なことと存じます。
さぞかしにご心配なことと存じます。
また御家族のかたがたのおこころも
お察し申し上げます。




#1
##1
「はじめて相談させていただきます。
宜しくお願い致します。
 
脳の形成不良についてです。
7ヶ月半  女児
前頭葉萎縮、左側脳室が大きい、右側硬膜下水腫、
脳梁が細い、聴力が少し弱い

痙攣発作2回のうち1回重積(6ヶ月半、7ヶ月)
脳波は3度とりましたが若干の乱れがあるが
典型的なてんかん波ではない、とのこと。

正常分娩(分娩促進剤を使う)、染色体、血液、先天性代謝異常など
妊娠中を含め検査で異常を認められたことはありませんでした。
現在、発達が遅れています。興味を示す事が少ないです。
あまり泣きません。食欲は旺盛です。宙を見てる事が多いです。
眼科の検査でも異常なしと言われました。
 
・脳の形成不良とのことですが、どんな原因が考えられるのでしょうか。
・また、原因を特定する事は可能なのでしょうか。
・今のところ発育の遅れはありますが、将来、身体的、精神的な障害を持つ可能性は
 どういったことがどのくらいの割合で考えられるのでしょうか。
 
宜しくお願いいたします。」
との事です。




#2
##1
この病態は「中枢神経系先天奇形」で御座います。

##2
即ち
まず「脳の形成不良」という「中枢神経系専門医」の
「ニュアンスのある病態」」はあるかもしれません。
けれども「脳の形成不良」という「疾患名」はございません。
 

##3
「中枢神経系先天奇形」の大多数は
「原因」のあるものでは御座いません。



#3
##1
「一番」の問題点は
###1
「脳萎縮」ととらえるか。
###2
「水頭症」ととらえるかであろうと
今の私は考えます。


##2
即ち
「7ヶ月半  女児
前頭葉萎縮、左側脳室が大きい、右側硬膜下水腫、
脳梁が細い」
のなかで。

##3
「前頭葉萎縮」が両側なのか片側なのか。
=>
「赤ちゃん」は「横臥姿勢」ですから
おおむね「前頭葉」は「沈んで」みえます。

##4
そして
「左側」が「脳室拡大」で=「萎縮があってもみえない」
また「「右側が」「慢性硬膜下液貯留」=「萎縮があるから」=
「慢性硬膜下液貯留」=「小児慢性硬膜下水腫」
なのか。

##5
##4であれば
###1
左側片側水頭症で右側は外水頭症という「水頭症」病態が主な病態なのか。
###2
両側「脳萎縮」がおありになり「結果的に」
左側片側水頭症で右側は外水頭症という「病態」なのか。

##6
##5は「判断不可能」であろうと今の私は考えます。


 


#4
##1
「脳梁が細い、」とは「脳梁形成不全」であるのか。
或は画像診断で単純に「幅がせまい」のか。
 
##2
#2−#3で止むを得ずも情報が不足しており判断ができかねる
御相談でも御座います。やむを得ないことと考えます。
けれども「可能な範囲内で」御回答を試みます。
 
##3
よりまして
「左側水頭症で右側外水頭症」+「脳梁形成不全」
の画像診断が得られていらっしゃるとして考えて見ます。

##4
##3はやはり「中枢神経系先天奇形」であろう。
 
 



#5
##1
「脳の形成不良とのことですが、どんな原因が考えられるのでしょうか。」
とのことなのですが。

##2
「正常分娩(分娩促進剤を使う)、染色体、血液、先天性代謝異常など
妊娠中を含め検査で異常を認められたことはありませんでした。」
との事です。
 
##3
「中枢神経系先天奇形」
であろうと考える・と今の私は考えます。
原因はありません。




#6
##1
「・また、原因を特定する事は可能なのでしょうか。」
との事です。

##2
御相談者の御相談内容要旨御記載から判断しうる限り
お嬢様の
「中枢神経系先天奇形」に「原因」はありません。

 
#7
##1
「・今のところ発育の遅れはありますが、
将来、身体的、精神的な障害を持つ可能性は
 どういったことがどのくらいの割合で考えられるのでしょうか。」
との事です。

##2
ここでは
Matsonという有名な「小児脳神経外科専門医」の先生の教科書に
「著明な水頭症」でうまれた「小児」が成長されて(女児)
立派な「学校の先生」になられた
「写真」がのっており「非常に印象的である」ことを御記載致します。


 ##3
ご家族の「お嬢様の発育」に関する重要なポイントとして。

##4
「痙攣発作2回のうち1回重積(6ヶ月半、7ヶ月)」というような
「痙攣発作」などが「神経細胞」を破壊いたしますから
これをいかに「避ける」=「治療戦略」をとるかが
極めて「現実的な」「将来、身体的、精神的な障害を持つ可能性」
に関与いたします。

##5
「痙攣発作」をおこさぬような抗痙攣剤投与及びお嬢様の管理が重要な
「お受けもちの先生」の
「技:わざ」になるように今の私は考えます。





#8結論:
##1
今は御心配でいらっしゃると・心細くてお母様はいらっしゃると
思います。

##2
けれども
小児いや「あかちゃん」の「「脳」ほど実に自由度にとんだ「中枢神経系」は
御座いません。

##3
この先お嬢様が
「痙攣発作」さえおこさずにいけたのであれば大きな問題がなく
つつがなく成長されることと今の私は考えます。

##4
だから腕利きの「小児脳神経外科専門医先生」或は「小児「痙攣発作」」の
腕利きの専門医先生にお嬢様を「あづけられる」状況が
とてもとても大事です。

##5
さまざまに御相談者の御相談内容要旨御記載を熟読させていただきました。

##6
このような御回答しか出来ません。申し訳御座いません。
 
 ##7
一刻も早く御相談者の「症状・症候」が寛解される日の来られる事を・
一刻も早いご回復を心より御祈り申し上げます。
 
 ##8
 取り急ぎのお返事ゆえ不適切な表現や間違いや、
誤りもあろうかと存じますがご了解、お許しください。
 







上記あくまでもご参考にまでお留めおき
ご無事にされて下さいませ。






何卒にお大事にお健やかにされてくださいませ。







何卒にお大事にお健やかにされてくださいませ。
[2004年8月11日 19時16分32秒]

お名前: 匿名希望   
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はじめて相談させていただきます。
宜しくお願い致します。
 
脳の形成不良についてです。
7ヶ月半  女児
前頭葉萎縮、左側脳室が大きい、右側硬膜下水腫、
脳梁が細い、聴力が少し弱い

痙攣発作2回のうち1回重積(6ヶ月半、7ヶ月)
脳波は3度とりましたが若干の乱れがあるが
典型的なてんかん波ではない、とのこと。

正常分娩(分娩促進剤を使う)、染色体、血液、先天性代謝異常など
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・また、原因を特定する事は可能なのでしょうか。
・今のところ発育の遅れはありますが、将来、身体的、精神的な障害を持つ可能性は
 どういったことがどのくらいの割合で考えられるのでしょうか。
 
宜しくお願いいたします。
[2004年8月11日 19時15分57秒]

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