ご相談タイトル:「筋萎縮性側索硬化症(ALS)」 



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お名前: 東京都 世田谷区 山本クリニック 山本博昭(脳神経外科専門医)    URL
これはさぞかし御心配であろうと存じます。
御相談者の御気持ちが大変よく判る御相談です。



#1
##1
「最初にこのページ(ALSが心配と相談されていた方のページ)にたどりつき、
山本クリニックさんの冒頭のホームページのルール
を読むまえに、先生のアドレスに送ってしまいました。
申し訳ございません。

年齢は28歳 

男です。


はじめまして。
渋谷と申します。
ずっと不安がぬぐえない事がありますので、
どうかご回答よろしくお願いします。


不安は3週間ほど前から急にではじめた
全身の筋のぴくつきです。
顔やお腹、胸、舌にはでませんが上肢、下肢(特に大腿部)
背中が頻繁にぴくつきます。

ぴくつきがではじめて、5日後ぐらいに神経内科を受診しました。

筋肉の状態(萎縮や筋力低下はありません。)、腱反射や舌の
状態をみて、大丈夫だと思うけど、気になるなら筋電図をとって
みますか?ということだったので筋電図もとりましたが、2箇所の筋に
針をさしても平坦な波形しかでないので心配しなくて良いということを
言っていただいてホッとしていたのですか・・・。

ある文献で「脱神経の起こった筋では、受傷後(発病後という意味なんでしょうか?)約2週ころから、循環中の
アセチルコリンに対し過敏になり、興奮性がたかまる。 このような状態で
線維性攣縮(自発)電位などがみられる。とありました。

私の筋肉がぴくつきはじめて5日後ぐらいに受診、2週たっていなかったので
筋電図波形が正常だったのか。(ほんとうは怖い病気かもしれなかったのに。)

それとも筋のぴくつきは受傷後2週して興奮性が高まってからはじまるのだろうか?

このあたりの知識が全くなくて受けた筋電図の正常という結果に不安を抱いてしまいます。

私の筋がぴくつきはじめて4週ぐらい経っているいまに筋電図をして頂いたら結果は「異常」なのかななど
考えてしまい不安です。

ALSにたちむかっている方がおられるのに、失礼な質問かもしれませんが 筋のぴくつきがある現状が不安で
ならないのです。

私が受けた、筋のぴくつきが頻繁はじまってから「5日後」の筋電図検査結果をはじめ、この日に
いっていただいた「筋のぴくつき」はALS等じゃないから心配いらないという診断で安心をしてよろしい
のでしょうか?

私が不安を抱くのは素人なので良く理解できない文献を読んで、筋電図の異常は筋がぴくつきはじめてから2週は経たないと
波形としての異常がでないということなのかな?という点です。

お医者様なので、大変お忙しいと恐縮ですが、どうかご回答のほどよろしくお願いします。」
との事です。







#2
##1
「ぴくつきで「筋萎縮性側索硬化症(ALS)」が心配
は当たり前です。

##2
「筋萎縮性側索硬化症(ALS)」は「怖い「病態」」です。
 
##3
「運動神経細胞病(モーターニューロン病:MND)」ですが
初期の段階での誤診率(診断もれ)
は5%(2004・4−2006・4)
です。
 







#3
##1
「神経内科専門医先生」といっても
「筋萎縮性側索硬化症(ALS)」の患者さんの
診療に一度もあたられたことのない先生もいるのです。

##2
「神経内科専門医先生」のご専門にもよります。
 

##3
ぴくつきで「筋萎縮性側索硬化症(ALS)」が心配のばあい
「「緊張型ぴくつき(あだ名です)」
であればよいのですし・

##4
また
「「緊張型ぴくつき(あだ名です)」の「治療戦略」で
良くなられれば
「筋萎縮性側索硬化症(ALS)」ではない
といえます






#3
##1
 東京都 世田谷区 山本クリニックに
「筋萎縮性側索硬化症(ALS)」のかたは
お気の毒ですが10名ほどはおられ。

##2
大学病院の如く「神経内科専門医先生」が複数常駐される
「神経内科外来」の「神経内科専門医先生」を「御受診」で
「筋萎縮性側索硬化症(ALS)」と診断がついていたかたは
4名のみでした。
 
##3
当院で「筋萎縮性側索硬化症(ALS)」
となれば
大学病院の如く
「神経内科専門医先生」が複数常駐される
「神経内科外来」の「神経内科専門医先生」を
「御受診」される事になります。

##4
一介のクリニックで「筋萎縮性側索硬化症(ALS)」
の患者さんを「完全御予約制」の御予約で
御通院に到るまでは欠かせないのは
大学病院の如く「神経内科専門医先生」が複数常駐される
「神経内科外来」の「神経内科専門医先生」を「御受診」される
「御既往」が御あり上です。








#4結論:
##1
御相談者の御相談内容要旨御記載を熟読ささせて頂きました。

##2
「筋萎縮性側索硬化症(ALS)」であれば
大学病院の如く「神経内科専門医先生」が複数常駐される
「神経内科外来」の「神経内科専門医先生」を「御受診」される事
です。

##3
御相談者の御相談内容要旨御記載から
山本クリニック脳神経外科・神経内科相談掲示板
http://www5b.biglobe.ne.jp/~mddmsci/nosinkei/index.html
の「過去の御相談と御回答」から
家族性筋萎縮性側索硬化症 FALS? [2] [2005年10月 9日 11時 2分 9秒] 
http://www5b.biglobe.ne.jp/~mddmsci/nosinkei/90024117434314.html
コピー致します。「★★★御参照頂けますか。★★★」

##4
この御回答が何がしかのお役に立てば何よりで御座います。

##5
一刻も早く御相談者の「症状・症候」が寛解される日の来られる事を・
一刻も早いご回復を心より御祈り申し上げます。








上記あくまでもご参考にまでお留めおき
ご無事にされて下さいませ。







上記あくまでもご参考にまでお留めおき
ご無事にされて下さいませ。









取り急ぎのお返事ゆえ不適切な表現や間違いや、
誤りもあろうかと存じますがご了解、お許しください。










++「★★★御参照頂けますか。★★★1」++++++++++++++++

これはさぞかし御心配であろうと存じます。
御気持ちは大変よく判ります。
御相談者の御気持ちが大変よく判る御相談です。



+++++++++++++++++++++++++++
御相談者の御相談内容要旨御記載を熟読ささせて頂きました。
「伯母は筋萎縮性の患者の父親の異父兄弟です。
筋萎縮性の患者は家族性ではないと言い続けていたのですが、
複雑な家系ですので、それもまた不安です。」
との事です。

「家族性筋萎縮性側索硬化症:
familiar amyotrophic lateral sclerosis:FALS」
という家族性の「筋萎縮性側索硬化症(ALS)」「病態」
は5%に存在致します。

下記に順を追って御回答致します。
+++++++++++++++++++++++++++





#1
##1
「相談は、伯母68歳のことなんですが、
2年前から突然、右手親指、人差し指に力がはいらなくなり、
筋肉が萎縮してしまいました。

身内に筋萎縮性束索硬化症の患者がいたため、
同じ病気ではないかと疑われました。

しかし、2年たった今も、完全には麻痺しておらず、
また、他にも進行はしていないため、原因不明のままです。
最近は、筋萎縮性束索硬化症ではないかも、と言われています。

私には娘が二人おり、もし家族性だったらと思うと、
胸がつまる思いで、鬱になり、精神科にまで通うほどです。
先生のご意見をお聞かせ願えませんでしょうか?

伯母は筋萎縮性の患者の父親の異父兄弟です。
筋萎縮性の患者は家族性ではないと言い続けていたのですが、
複雑な家系ですので、それもまた不安です。

長文失礼致しました。わらにもすがる思いで、
失礼を承知でメールさせて頂きました。」
との事です。



#2
##1
「家族性筋萎縮性側索硬化症:
familiar amyotrophic lateral sclerosis:FALS」 


について
簡単にご説明致します。

#3
##1
「筋萎縮性側索硬化症(ALS)」の5%が家族性です。

##2
##1の内訳は
###1
「常染色体優性遺伝」の様式を有します。
###2
「常染色体劣性遺伝」の様式を有することもあります。
###3
散発性の「若年者「筋萎縮性側索硬化症(ALS)」」
の事例も御座います。
です。

##3
「生存期間」は「2峰性」を示します。
###1
「短期生存年数型」は24ヶ月
###2
「長期生存型」は144ヶ月です。

##4
「家族性筋萎縮性側索硬化症:
familiar amyotrophic lateral sclerosis:FALS」 
の発症年齢は平均45.7年で御座います。

##5
「家族性筋萎縮性側索硬化症:
familiar amyotrophic lateral sclerosis:FALS」 は
通常の「筋萎縮性側索硬化症(ALS)」よりもやや早く発病する
傾向が御座います。

##6
男女比=1.36:1でやや男性に多い。

##7
「家族性筋萎縮性側索硬化症:
familiar amyotrophic lateral sclerosis:FALS」 
は
「古典的筋萎縮性側索硬化症(ALS)」と
「臨床神経学」での「症状・症候」
に大略一致すると御考え下さい。





#4
##1
俗にいう「筋萎縮性側索硬化症(ALS)」と呼称されているものの
「病態」でも
###1
古典的「筋萎縮性側索硬化症(ALS)」=
「Chrcot ALS:シャルコーALS]
(または「通常型=forme commune」)

###2
「延髄型:forme bulbaire」「筋萎縮性側索硬化症(ALS)」

###3
「偽多発神経症型:forme pseudo-poly-neuritique」

###4
その他
の「4「病態」」に分類致します。

##2
これらの「4「病態」」はさらに「症状・症候」の・或は
その他の「病態学的変数」により細分化されることがあります。


##3
「筋萎縮性側索硬化症(ALS)」は
西太平洋・グアム・ロタ・テニアン諸島に多発致します。

##4
本邦では有名な事ですが
「紀伊半島南部地方」に多発点があります。




#5結論:
##1
御相談者の御相談内容要旨御記載を熟読ささせて頂きました。

##2
「神経内科専門医先生」でも
「筋萎縮性側索硬化症(ALS)」に苦手な先生が多いものです。

##3
大学病院の如く「神経内科専門医先生」が複数常駐される
「神経内科外来」の「神経内科専門医先生」を「御受診」される事を
お勧め致します。

##4
何卒にお大事にお健やかにされてくださいませ。





取り急ぎのお返事ゆえ不適切な表現や間違いや、
誤りもあろうかと存じますがご了解、お許しください。




「補足」
+++++++++++++++++++++++++++++++++
筋萎縮性側索硬化症(ALS)は進行性の神経変性疾患であり
原因不明で根本的な治療法が未発見の難病で対処の困難な
疾患です。

全国で推定8000人以上の患者さんが闘病していると思われる。

イギリスの物理学者のホーキング博士がALS患者。

アメリカのルーゲーリックという有名な大リーガーの選手が罹患し
ルーゲーリック病とも「米」では呼称。

チエロのヨーヨーマさんは素晴らしいストラデイバリウスの
チェロをお持ちです。
この以前の持ち主はジャクリーヌ・デユ・プレさんという
超有名な女性のチェリストで
やはりALSでこの世を去りました
(ジャクリーヌ・デユ・プレ
の死亡前の診断はMS(多発性硬化症)でしたが誤診。)
+++++++++++++++++++++++++++++++++




上記あくまでもご参考にまでお留めおき
ご無事にされて下さいませ。







何卒にお大事にお健やかにされてくださいませ。





何卒にお大事にお健やかにされてくださいませ。

[2005年10月9日 11時2分9秒]


--------------------------------------------------------------------------------
お名前: 匿名希望    


相談は、伯母68歳のことなんですが、
2年前から突然、右手親指、人差し指に力がはいらなくなり、
筋肉が萎縮してしまいました。

身内に筋萎縮性束索硬化症の患者がいたため、
同じ病気ではないかと疑われました。

しかし、2年たった今も、完全には麻痺しておらず、
また、他にも進行はしていないため、原因不明のままです。
最近は、筋萎縮性束索硬化症ではないかも、と言われています。

私には娘が二人おり、もし家族性だったらと思うと、
胸がつまる思いで、鬱になり、精神科にまで通うほどです。
先生のご意見をお聞かせ願えませんでしょうか?

伯母は筋萎縮性の患者の父親の異父兄弟です。
筋萎縮性の患者は家族性ではないと言い続けていたのですが、
複雑な家系ですので、それもまた不安です。

長文失礼致しました。わらにもすがる思いで、
失礼を承知でメールさせて頂きました。

Saturday, October 08, 2005 10:57 PM

[2005年10月8日 122時57分46秒]








「★★★御参照頂けますか。★★★おわり1
++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++


何卒にお大事にお健やかにされてくださいませ。
[2006年10月5日 19時59分9秒]

お名前: 匿名希望   
はじめまして。
ずっと不安がぬぐえない事がありますので、
どうかご回答よろしくお願いします。


不安は3週間ほど前から急にではじめた
全身の筋のぴくつきです。
顔やお腹、胸、舌にはでませんが上肢、下肢(特に大腿部)
背中が頻繁にぴくつきます。

ぴくつきがではじめて、5日後ぐらいに神経内科を受診しました。

筋肉の状態(萎縮や筋力低下はありません。)、腱反射や舌の
状態をみて、大丈夫だと思うけど、気になるなら筋電図をとって
みますか?ということだったので筋電図もとりましたが、2箇所の筋に
針をさしても平坦な波形しかでないので心配しなくて良いということを
言っていただいてホッとしていたのですか・・・。

ある文献で「脱神経の起こった筋では、受傷後(発病後という意味なんでしょうか?)約2週ころから、循環中の
アセチルコリンに対し過敏になり、興奮性がたかまる。 このような状態で
線維性攣縮(自発)電位などがみられる。とありました。

私の筋肉がぴくつきはじめて5日後ぐらいに受診、2週たっていなかったので
筋電図波形が正常だったのか。(ほんとうは怖い病気かもしれなかったのに。)

それとも筋のぴくつきは受傷後2週して興奮性が高まってからはじまるのだろうか?

このあたりの知識が全くなくて受けた筋電図の正常という結果に不安を抱いてしまいます。

私の筋がぴくつきはじめて4週ぐらい経っているいまに筋電図をして頂いたら結果は「異常」なのかななど
考えてしまい不安です。

ALSにたちむかっている方がおられるのに、失礼な質問かもしれませんが 筋のぴくつきがある現状が不安で
ならないのです。

私が受けた、筋のぴくつきが頻繁はじまってから「5日後」の筋電図検査結果をはじめ、この日に
いっていただいた「筋のぴくつき」はALS等じゃないから心配いらないという診断で安心をしてよろしい
のでしょうか?

私が不安を抱くのは素人なので良く理解できない文献を読んで、筋電図の異常は筋がぴくつきはじめてから2週は経たないと
波形としての異常がでないということなのかな?という点です。

お医者様なので、大変お忙しいと恐縮ですが、どうかご回答のほどよろしくお願いします。

Thursday, October 05, 2006 5:42 PM
[2006年10月5日 17時42分26秒]

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