ご相談タイトル:2年前に脊髄動静脈奇形の診断。今現在歩行・排泄が困難。何をするのがベスト? 



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お名前: 東京都 世田谷区 山本クリニック 山本博昭(脳神経外科専門医)    URL
これはさぞかし御心配であろうと存じます。
御相談者の御気持ちが大変よく判る御相談です。


++++++++++++++++++++++
御相談者の御相談内容要旨御記載を熟読ささせて頂きました。

「現時点で臨床症状から脊髄動静脈奇形が疑われる患者さん」
の場合は。

MRIで血管病変が描出されない場合では
「カテーテルによる脊髄血管撮影」が必用であり適応になります。
けれども
また,「脊髄動静脈奇形」は「造影する血管の数がとても多い」という
特徴=難点があります。

だから
検査が長時間になり不十分な血管造影で終わることもあります。

よって
「カテーテルによる脊髄血管撮影」を「2回にわける」
「「セカンドルック検査」:second-look examination」
によるカテーテルによる脊髄血管撮影」も行われます。

繰り返し超選択的造影を行う方が
解剖学的な理解がしやすい場合もあります。
これは「カテーテルによる脊髄血管撮影」の
失敗ではないのです。

「脊髄動静脈奇形:spinal arterio-venous mauformation;spinal AVM」
の治療において外科的治療とならび
「血管内治療」が重要な治療法でもあります。


「脊髄動静脈奇形:spinal arterio-venous mauformation;spinal AVM」
の「診断戦略」の観点からも「治療戦略」の観点からも
「脊髄動静脈奇形:spinal arterio-venous mauformation;spinal AVM」
の検査法で
「カテーテルによる脊髄血管撮影」はgold standardと
今の私は考えます。

御相談者の御相談内容要旨御記載からは
「御主人様」は
「カテーテルによる脊髄血管撮影」をいまだ
施行されてはいないのではないでしょうか。

もしもCT・MRIで
「脊髄動静脈奇形:spinal arterio-venous mauformation;spinal AVM」
の診断がつき。
そして
今現在
「カテーテルによる脊髄血管撮影」がおこなわれていないのであれば
「手術」による「治療戦略」も。
「血管内手術」による「治療戦略」も
全く方法論的に「不可能」です。


「脊髄動静脈奇形:spinal arterio-venous mauformation;spinal AVM」
を構成する
「止めるべき動脈」=「栄養血管:feeder:feeding artery」
「とめるべき静脈」=「流出静脈:drainer:draining vein」
「摘出すべき本体」=「巣:nidus:ナイダス:ニーダス」
の
「血管情報」がないからです。

お受けもちの先生も一生懸命でいらっしゃることよく分かります。

「カテーテルによる脊髄血管撮影」を
行われるご相談をされて積極的な「治療戦略」に
進まれる「判断時期」と今の私は考えます。

下記に順を追って御回答致します。
++++++++++++++++++++++







#1
##1
「○○県在住の○○と申します。
突然で失礼かと存じますが、
ご相談させていただけないでしょうか。

夫(31歳)が「脊髄動静脈奇形」という病名で、
先天性のものであることは2年ほど前に診断を受け、
知りました。

髄内に、複雑に絡まった塊状の血管があり、
神経を圧迫して下肢が不自由な状態です。

私の記憶では3年ほど前までは、寝ているときに
痙攣を起こすのが気になるものの
生活にはそんなに支障なく、走ることもできていました。

今はだいぶ、歩行・排泄が困難になっています。
手術はリスクを伴う上、万全の対策はないとのことで、
現在経過を見るだけにとどまっています。

こういった症例で
手術が成功した例はあるのでしょうか?

また、手術ができないとしても、
有効なリハビリ方法はあるのでしょうか?

お忙しいことと思いますが、
先生のご意見お待ちしています。」
との事です。









#2
##1
まずは「脊髄動静脈奇形」という「病態」について
簡単に御説明致します。

##2
「脊髄動静脈奇形」は病態の解明が1990年ころから
著明に球速に進歩致しました。

##3
それまで不明だった
「脊髄動静脈奇形」の治療なし経過観察の場合
どのような経過で「症状・症候」が変遷するか。
=>
「脊髄動静脈奇形」の
「natural hitory:ナチュラルヒストリー」=
「自然歴:しぜんれき」(といいます)。

##4
「脊髄動静脈奇形」は
病態名称としては
「脊髄動静脈奇形」よりも「脊髄動静脈短絡」が
病態としては正しいと考えられるようにも
なっています。

##5
けれどもやはり
「脊髄動静脈奇形」=
「脊髄動静脈奇形:spinal arterio-venous mauformation;spinal AVM」
のほうが通りは
宜しいので。「
脊髄動静脈短絡:spinal arterio-venous shunt:sAVS」
という病名用語は強いて用いられません。

##6
このように「脊髄動静脈奇形」の「病態概念」は
「ずいぶんと解明されたけれども」。

##7
「脊髄動静脈奇形」が
今も昔も「大変困難な病気」であることは
何ら変わりが御座いません。

##8
「脊髄動静脈短絡:spinal arterio-venous shunt:sAVS」
には有名な








#3
##1
Di Chiroという「脳神経外科専門医」の
「脊髄動静脈奇形」分類は
古典的にも今も「有名」で御座います。
##2
###1
juvenile type
###2
glomus type
###3
single−coiled type
##3
「脊髄動静脈奇形」をDi Chiro(デイ・キロ)
という「脳神経外科教授」は
上記「3型」に分類致しました。
##4
現在のCT・MRIとりわけ「脊髄MRIによる分類」
でもDi Chiro分類は「重要であり」「大活躍」しています。








#4
##1
今現在の「脊髄動静脈短絡:spinal arterio-venous shunt:sAVS」
の分類法としては。
###1
1. 脊髄硬膜動静瘻,spinal dural arteriovenous fistula, Type I-AVM
(#3参照)

###2
2. 髄内動静脈奇形,
spinal intramedullary arteriovenous malformation, Type II, III-AVM
(#3参照)

過去には,Type II はglomus type,
Type IIIはjuvenile typeのAVMと言われました。

Type IIは,single feeder, single drainerのことが多く頚髄に好発し,
多くは脊髄実質内の腹側にある小さなAVMであることが多い。

###3
3. 硬膜内傍脊髄動静脈瘻,
spinal perimedullary arteriovenous fistula, Type IV-AVM

Type IV-AVMとして報告されたextramedullary AVFです。
脊髄の表面でシャントをつくり,
稀にクモ膜下出血を起こすが,
多くはvenous hypertensionによって進行性の脊髄症状を呈します。
また動脈瘤の合併や拡張した静脈が静脈瘤を形成し
脊髄を圧迫して症状を出す場合もあります。
性差はなく20-30歳台に好発する.
外傷が原因と考えられる症例のあるが詳細は不明です。

###4
4. 傍脊柱動静脈瘻・動静脈奇形, 
paraspinal arteriovenous fistula/malformation

脊柱管外の筋肉,神経孔,傍脊椎部,硬膜外腔などに
存在する動静脈瘻,動静脈奇形です。
シャントした血流により静脈が拡張し
これにより様々な症状を呈します。


##2のように
「4分類」がなされます。









#5
##1
「私の記憶では3年ほど前までは、寝ているときに
痙攣を起こすのが気になるものの
生活にはそんなに支障なく、走ることもできていました。

今はだいぶ、歩行・排泄が困難になっています。
手術はリスクを伴う上、万全の対策はないとのことで、
現在経過を見るだけにとどまっています。

こういった症例で
手術が成功した例はあるのでしょうか?

また、手術ができないとしても、
有効なリハビリ方法はあるのでしょうか?

お忙しいことと思いますが、
先生のご意見お待ちしています。」
との事です。

##2
「脊髄動静脈奇形:spinal arterio-venous mauformation;spinal AVM」
を「治そうとすれば」
「本物の血管撮影」が必要不可欠です。

##3
病変の存在診断のみであればMRIは有用です。
けれども,
「実際の治療」をするに当たり
「カテーテル血管撮影」なしで
「脊髄動静脈奇形:spinal arterio-venous mauformation;spinal AVM」
の分類と「栄養血管や導出静脈の
同定を行うこと」は全く不可能です。

##4
すなわち
「脊髄動静脈奇形」の「存在」による
脊髄実質の変化の描出はMRIでないと不可能である。
そして
一方では
「小さな動静脈シャント」はCT・MRIには全く映らず
「カテーテルによる脊髄血管撮影」でないと描出できません。

##5
この意味でMRIと「カテーテルによる脊髄血管撮影」
は「2大柱」な役割があります。







#6
##1
「現時点では,臨床症状から脊髄動静脈奇形が疑われる患者さん」
の場合は
MRIで血管病変が描出されない場合では
「カテーテルによる脊髄血管撮影」が必用であり適応になります。

##2
また,「脊髄動静脈奇形」は「造影する血管の数がとても多い」という
特徴があります。

##3
検査が長時間になり不十分な血管造影で終わることもあります。
だから「カテーテルによる脊髄血管撮影」を「2回にわける」
「「セカンドルック検査」:second-look examination」
によるカテーテルによる脊髄血管撮影」も行われます。

##4
繰り返し超選択的造影を行う方が
解剖学的な理解がしやすい場合もあります。

##5
「脊髄動静脈奇形:spinal arterio-venous mauformation;spinal AVM」
の治療において外科的治療とならび
「血管内治療」は重要な治療法でもあります。

##6
「脊髄動静脈奇形:spinal arterio-venous mauformation;spinal AVM」
の「診断戦略」の観点からも「治療戦略」の観点からも
「脊髄動静脈奇形:spinal arterio-venous mauformation;spinal AVM」
の検査法で
「カテーテルによる脊髄血管撮影」はgold standardと
今の私は考えます。








#7
##1
御相談者の御相談内容要旨御記載からは
「御主人様」は
「カテーテルによる脊髄血管撮影」をいまだ
施行されてはいないのではないでしょうか。

##2
もしもCT・MRIで
「脊髄動静脈奇形:spinal arterio-venous mauformation;spinal AVM」
の診断がつき。

##3
そして
今現在
「カテーテルによる脊髄血管撮影」がおこなわれていbないのであれば
「手術」による「治療戦略」も。
「血管内手術」による「治療戦略」も
全く方法論的に「不可能」です。

##4
「脊髄動静脈奇形:spinal arterio-venous mauformation;spinal AVM」
を構成する
「止めるべき動脈」=「栄養血管:feeder:feeding artery」
「とめるべき静脈」=「流出静脈:drainer:draining vein」
「摘出すべき本体」=「巣:nidus:ナイダス:ニーダス」
の
「血管情報」がないからです。

##5
「カテーテルによる脊髄血管撮影」は大変ですから
お受けもちの先生も一生懸命でいらっしゃることよく分かります。











#8結論:
##1
御相談者の御相談内容要旨御記載を熟読ささせて頂きました。

##2
御相談者の御相談内容要旨御記載から
「御主人様」の
「脊髄動静脈奇形:spinal arterio-venous mauformation;spinal AVM」
の「画像診断」のCT・MRIは行われていることは
よく判ります。

##3
けれども
確実な
「カテーテルによる脊髄血管撮影」が行われては
いないのではないでしょうか。

##4
お受けもちの先生も一生懸命でいらっしゃることよく分かります。

##5
「脊髄動静脈奇形:spinal arterio-venous mauformation;spinal AVM」
を構成する
「止めるべき動脈」=「栄養血管:feeder:feeding artery」
「とめるべき静脈」=「流出静脈:drainer:draining vein」
「摘出すべき本体」=「巣:nidus:ナイダス:ニーダス」
の
「血管情報」がなければ
外科的な「治療戦略」は全く不可能です。

##6
この点につき
「お受けもちの先生」とよく相談されるべき時期であると
今の私は考えます。

##7
一刻も早く御相談者「御主人様」
の「症状・症候」が寛解される日の来られる事を・
一刻も早いご回復を心より御祈り申し上げます。

御幸運を心より御祈り申し上げます。








上記あくまでもご参考にまでお留めおき
ご無事にされて下さいませ。





何卒にお大事にお健やかにされてくださいませ。




何卒にお大事にお健やかにされてくださいませ。
[2007年7月2日 19時4分46秒]

お名前: 匿名希望   
○○県在住の○○と申します。
突然で失礼かと存じますが、
ご相談させていただけないでしょうか。

夫(31歳)が「脊髄動静脈奇形」という病名で、
先天性のものであることは2年ほど前に診断を受け、
知りました。

髄内に、複雑に絡まった塊状の血管があり、
神経を圧迫して下肢が不自由な状態です。

私の記憶では3年ほど前までは、寝ているときに
痙攣を起こすのが気になるものの
生活にはそんなに支障なく、走ることもできていました。

今はだいぶ、歩行・排泄が困難になっています。
手術はリスクを伴う上、万全の対策はないとのことで、
現在経過を見るだけにとどまっています。

こういった症例で
手術が成功した例はあるのでしょうか?

また、手術ができないとしても、
有効なリハビリ方法はあるのでしょうか?

お忙しいことと思いますが、
先生のご意見お待ちしています。
Monday, July 02, 2007 12:43 AM
[2007年7月2日 12時43分48秒]

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