ご相談タイトル:脊髄小脳変性症(spino cerebellar degeneration) 



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お名前: 東京都 世田谷区 山本クリニック 山本博昭(脳神経外科専門医)    URL
これはさぞかし御心配であろうと存じます。
御相談者の御気持ちが大変よく判る御相談です。





++++++++++++++++++++
御相談者の御相談内容要旨御記載を熟読ささせて頂きました。
 
「脊髄小脳変性症(spino cerebellar degeneration=SCD)」
の場合は
「神経内科専門医先生」が複数常在する御施設・
たとえば大学病院や大きな公立病院などの
「神経内科専門医先生」を御受診されることを
お勧め致します。
 
このような観点からは御相談者の御友人は
もうこのような御施設を「御受診」されては
いるのです。
 
 
けれども
「脊髄小脳変性症(spino cerebellar degeneration=SCD)」に関しては
「「得意な先生」=「上手な先生」と。
「脊髄小脳変性症(spino cerebellar degeneration=SCD)」
の診断はするが「治療戦略」が
苦手の皮膚の先生がいらっしゃることに何卒ご留意下さい。
 
下記に順を追って御回答致します。
++++++++++++++++++++
 
 
 
 




#1
##1
「初めまして


山本博昭先生

初めまして。
実は、私の友人(40歳の女性)ですが、
約1年ほど前から舌がもつれるようになり、
「らりるれろ」の発音が不明瞭になりはじめました。


それと同時に、足がもつれるようになり、
夏を過ぎた頃にはまっすぐに歩けないような
状況になり、去年の12月に大学病院に入院いたしました。

約3週間に及ぶ検査入院でしたが、
結論は「脊椎小脳変性症」という診断でした。

「原因がよくわからない」ということで、
処方されたお薬を飲むだけの毎日です。

このような場をお借りして、
このようなお話をするのは大変場違いであり、失礼かと
存じましたが、

彼女が診断された「脊椎小脳変性症」の治療に関しまして、
積極的に取り組まれておられるドクターや病院を
ご存知でありましたら、お教え願いたく
よろしくお願い申し上げます。」
との事です。





#2
##1
「脊髄小脳変性症」(spino-cerebellar degeneration:scd)
には極めて判りやすくいうと。
###1
「中枢神経の多発の変性」で「症状・症候」がくる場合
###2
「小脳皮質を主としたの変性」で「症状・症候」がくる
場合

##2
##1の「2種類」に分ける考え方がございます。

#3
##1
###1
「中枢神経の多発の変性」で「症状・症候」がくる場合
を「多系統萎縮症:multiple system atrophy:MSA」
と呼称致します。

###2
「小脳皮質を主としたの変性」で「症状・症候」がくる場合
を「皮質性小脳萎縮症:cortical cerebellar atrophy:CCA」
と呼称致します。


##2
いずれも非遺伝性のときの分類のしかたなのですが。

##3
「約1年ほど前から舌がもつれるようになり、
「らりるれろ」の発音が不明瞭になりはじめました。


それと同時に、足がもつれるようになり、
夏を過ぎた頃にはまっすぐに歩けないような
状況になり、去年の12月に大学病院に入院いたしました。」
との事です。

##4
御相談者の御相談内容要旨御記載からは
「小脳皮質を主としたの変性」で「症状・症候」がくる
「皮質性小脳萎縮症:cortical cerebellar atrophy:CCA」
の「病態」で御座います。





#3
##1
御相談者の御相談内容要旨御記載を熟読ささせて頂きました。
 
##2
「脊髄小脳変性症(spino cerebellar degeneration=SCD)」
び関しては
山本クリニック脳神経外科・神経内科相談掲示板
http://www5b.biglobe.ne.jp/~mddmsci/nosinkei/index.html
の「過去の御相談と御回答」
が沢山御座います。
 
##3
お役に立つかは推察できませんが

1・
山本クリニック脳神経外科・神経内科相談掲示板
の「過去の御相談と御回答」
で
「小脳変性症 [2] [2003年11月19日 19時18分44秒] 」
http://www5b.biglobe.ne.jp/~mddmsci/nosinkei/165797906535776.html
を御参照頂けますか。
 
コピー致します=>「ごらんくださいませ1」

2・
山本クリニック昔の脳神経外科・神経内科相談掲示板
http://www5b.biglobe.ne.jp/~mddmsci/bbs1/index.html
から
「脊髄小脳変性症(spino cerebellar degeneration=SC」
http://www5b.biglobe.ne.jp/~mddmsci/bbs1/638929124995233.html
 
をも御参照頂けますか。
 
コピー致します=>「ごらんくださいませ2」
 

 
 
#3結論:
##1
御相談者の御相談内容要旨御記載を熟読ささせて頂きました。
 
##2
「脊髄小脳変性症(spino cerebellar degeneration=SCD)」の場合は
「神経内科専門医先生」が複数常在する御施設・
たとえば大学病院や公立病院などの「神経内科専門医先生」を御受診される
ことをお勧め致します。
 
##3
このような観点からは御相談者の御友人は
もう##2のような御施設を「御受診」されては
いるのです。
 
##4
けれども
「脊髄小脳変性症(spino cerebellar degeneration=SCD)」に関しては
「「得意な先生」=「上手な先生」と。
「脊髄小脳変性症(spino cerebellar degeneration=SCD)」
の診断はするが。

「脊髄小脳変性症(spino cerebellar degeneration=SCD)」の
「治療戦略」が
苦手の皮膚の先生がいらっしゃることに何卒ご留意下さい。
 
##5
「脊髄小脳変性症」(spino-cerebellar degeneration:scd)
には極めて判りやすくいうと。
###1
「中枢神経の多発の変性」で「症状・症候」がくる場合
###2
「小脳皮質を主としたの変性」で「症状・症候」がくる
場合

の「2種類」に分ける考え方がございます。

#3
##1
###1
「中枢神経の多発の変性」で「症状・症候」がくる場合
を「多系統萎縮症:multiple system atrophy:MSA」
と呼称致します。

###2
「小脳皮質を主としたの変性」で「症状・症候」がくる場合
を「皮質性小脳萎縮症:cortical cerebellar atrophy:CCA」
と呼称致します。



いずれも非遺伝性のときの分類のしかたなのですが。


「約1年ほど前から舌がもつれるようになり、
「らりるれろ」の発音が不明瞭になりはじめました。


それと同時に、足がもつれるようになり、
夏を過ぎた頃にはまっすぐに歩けないような
状況になり、去年の12月に大学病院に入院いたしました。」
との事です。


御相談者の御相談内容要旨御記載からは
「小脳皮質を主としたの変性」で「症状・症候」がくる
「皮質性小脳萎縮症:cortical cerebellar atrophy:CCA」
の「病態」で御座います。


##6
的外れなことを申し上げたかもしれません。
けれどもご参考になれば何よりで御座います。
 
##7
一刻も早く御相談者の「症状・症候」が寛解される日の来られる事を・
一刻も早いご回復を心より御祈り申し上げます。
 
 
 
取り急ぎのお返事ゆえ不適切な表現や間違いや、
誤りもあろうかと存じますがご了解、お許しください。
 
 
 






上記あくまでもご参考にまでお留めおき
ご無事にされて下さいませ。






何卒にお大事にお健やかにされてくださいませ。





何卒にお大事にお健やかにされてくださいませ。



 
山本クリニック 山本博昭
電話03-3300-1126 FAX03-3300-3388
住所 〒157-0062 東京都 世田谷区 南烏山 3-23-1
hiroakiyamamoto@mtg.biglobe.ne.jp
http://www5b.biglobe.ne.jp/~mddmsci 
 
 
 
 
 
 
++「ごらんくださいませ1」++++++++++++++++++++++++++++++
 
 
これはご心配なことと存じます。
#1
##1
「35歳女です。
父が小脳変性症で寝たきりの生活をしています。
父の兄弟は5人のうち3人が同じ病気です。
私は2年ほど前から自転車に乗って信号等で
立ち止まる時転びそうになる症状がありました。
最近、歩行時のふらつきが気になりだしました。

高い確率で父と同じ病気であると思われるのですが、
検査は早くすべきかどうかを迷っています。
治療方法がないのなら生活に支障の無い今は
通院しても仕方が無いのか、あるいは
少しでもリハビリを早めに始めたりすることによって
幾分でも進行を遅らせることができるのかと考えてます。
まだ乳児がいるので病院に行くと言うのも
大変な状況なので考えています。」
との事です。

#2
##1
「脊髄小脳変性症」(spino-cerebellar degeneration:scd)
には極めて判りやすくいうと。
###1
「中枢神経の多発の変性」で「症状・症候」がくる場合
###2
「小脳皮質を主としたの変性」で「症状・症候」がくる
場合
##2
##1の「2種類」に分ける考え方がございます。

#3
##1
###1
「中枢神経の多発の変性」で「症状・症候」がくる場合
を「多系統萎縮症:multiple system atrophy:MSA」
と呼称致します。
###2
「小脳皮質を主としたの変性」で「症状・症候」がくる場合
を「皮質性小脳萎縮症:cortical cerebellar atrophy:CCA」
と呼称致します。
##2
いずれも非遺伝性のときの分類のしかたなのですが。



#4
##1
御相談者の御相談内容からは。
##2
「父が小脳変性症で寝たきりの生活をしています。」
とのことですから。

##3
##1の###2の
「小脳皮質を主としたの変性」で「症状・症候」がくる場合
であろうと「推測」されます。

##4
あくまで「推定・推測」で御座います。


#5
##1
「脊髄小脳変性症」(spino-cerebellar degeneration:scd)
は一般的には遺伝性が40%であり非遺伝性が60%と
考えて宜しいと今の私は考えます。

##2
そして「幸いなことは」
「小脳皮質を主としたの変性」で「症状・症候」がくる場合
は「遺伝性」がないことで御座います。

##3
けれども現に
「父が小脳変性症で寝たきりの生活をしています。
父の兄弟は5人のうち3人が同じ病気です。」との事です。

##4
##3であれば##2と「整合性」がない
ことになります。

##5
さらなる御相談者の情報にない
次元の考え方も必要な気が致します。



#6
##1
大変お悩みであろうことはとてもよく判ります。
##2
けれども
御相談者の御相談内容からは
「症状・症候」からは
必ずしも「小脳半球」の「症状・症候」では御座いません。
##3
「脊髄小脳変性症」(spino-cerebellar degeneration:scd)
の患者さんは通常「神経内科専門医先生」が拝見いたします。
##4
けれどもなんらかの「中枢神経系」の「器質的疾患」
の有無も気になるところですから。
##5
「中枢神経系専門医」にまず最初に御受診されるのであれば。
##6
優しい「脳神経外科専門医」をまず「だまって」御受診されるのも
方法です。
##7
如何でしょうか。


#6結論:
##1
「高い確率で父と同じ病気であると思われるのですが、
検査は早くすべきかどうかを迷っています。
治療方法がないのなら生活に支障の無い今は
通院しても仕方が無いのか、あるいは
少しでもリハビリを早めに始めたりすることによって
幾分でも進行を遅らせることができるのかと考えてます。
まだ乳児がいるので病院に行くと言うのも
大変な状況なので考えています。」
との事です。

##2
大事な「選択」で御座います。

##3
けれども「いそぐ選択」では毛頭ない。
##4
あと1年考えられてというのは方法です。

##5
御受診されるのであれば「神経内科専門医先生」
が筋なのですが。
##6
「脳神経外科専門医」
で優しい先生も方法で御座います。

##7
如何でしょうか。

##8
御幸運をお祈り申し上げます。




上記あくまでもご参考にまでお留めおき
ご無事にされて下さいませ。



何卒にお大事にお健やかにされてくださいませ。




何卒にお大事にお健やかにされてくださいませ。

[2003年11月19日 19時18分44秒]


--------------------------------------------------------------------------------
お名前: ゆか    
35歳女です。
父が小脳変性症で寝たきりの生活をしています。
父の兄弟は5人のうち3人が同じ病気です。
私は2年ほど前から自転車に乗って信号等で
立ち止まる時転びそうになる症状がありました。
最近、歩行時のふらつきが気になりだしました。

高い確率で父と同じ病気であると思われるのですが、
検査は早くすべきかどうかを迷っています。
治療方法がないのなら生活に支障の無い今は
通院しても仕方が無いのか、あるいは
少しでもリハビリを早めに始めたりすることによって
幾分でも進行を遅らせることができるのかと考えてます。
まだ乳児がいるので病院に行くと言うのも
大変な状況なので考えています。

また、診察に行く際は脳神経内科のある病院に
行くべきなのでしょうか?

くだらない質問だと思うのですが、
どうぞよろしくお願い致します。

[2003年11月19日 15時27分50秒]

 
 
 
 
「ごらん下さいませ1おわり」





 ++「ごらんくださいませ2」++++++++++++++++++++++++++++++
 
 
脊髄小脳変性症とは?
 

脊髄と小脳が萎縮する病気の名前です。
人間の神経系は、頭蓋骨と背骨に囲まれて
手厚く保護されている中枢神経と、
そこから出て筋肉や皮膚・粘膜、関節や靱帯、血管や内臓、
そしてその他の組織や器官に分布している末梢神経とに分かれています。
 

中枢神経は、解剖学的に大きく分けて、
大脳、間脳、小脳、脳幹、脊髄に分かれています。
 

大脳は主としてものを考えたり、
感じたり、運動を開始したりするプログラムが存在する脳であり、
間脳は生き生きした生命感情を司る脳です。
 
小脳は運動がスムーズにいくように調節し、
バランスを保つために必要な脳です。脳幹はこれらの情報を脊髄に伝えたり、
脊髄から入ってきた情報を小脳・間脳・大脳に伝達する役割をしています。
 
こうした中枢神経の中で、脊髄と小脳とはかなり密接な繋がりを持っており、
神経線維が情報伝達のために行き来しているので、
この両者が一緒に侵されることが稀ではありません。
 
この病気で、なぜこの経路が選択的に傷害されるのか解っていませんが、
この部分が病的に変性していく(壊されていく)病気が
『脊髄小脳変性症(spino cerebellar degeneration=SCD)』と呼ばれているのです。
 

TRHというのは、Thyrotropin releasing hormonの略です。
このホルモンは、下垂体前葉を刺激し、甲状腺刺激ホルモン
(TSH)、プロラクチンの分泌促進のほか、
中脳-辺縁ドーパミン系、視床下部などに作用します。
これが、さらに小脳のプルキンエ細胞の機能に関わる物質として
作用していることが示唆されて、
大分以前に注目を集めたのでした。
 
しかし、その効果は必ずしもはっきりとはせず、
14%の患者さんに対して、何らかの効果が認められている、
といったものに過ぎません。
 
ただし、それでも治療方法がゼロでない
(この注射は、脊髄小脳変性症の診断があれば、
保険での使用が認められています)という福音から、
現在でもこの病気に使われています(筋肉注射または、静脈注射)。
 
この病気は、進行しますが、途中で止まることもあります。
絶望せず、精神的に「病気」に押し潰されないような
、素敵な心の持ち方を考えることも、
この病気の療養をする上で大切だと私は思います。
 
「あかるく」「あせらず」「あきらめず」、
この三つのA(エース)を心の中に持ち続けて行って下さい。
 
 
 
 
「ごらん下さいませおわり2」
 
++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++
 
 
何卒にお大事にお健やかにされてくださいませ。




[2006年3月2日 15時6分21秒]

お名前: 匿名希望   


初めまして


山本博昭先生

初めまして。
実は、私の友人(40歳の女性)ですが、
約1年ほど前から舌がもつれるようになり、
「らりるれろ」の発音が不明瞭になりはじめました。


それと同時に、足がもつれるようになり、
夏を過ぎた頃にはまっすぐに歩けないような
状況になり、去年の12月に大学病院に入院いたしました。

約3週間に及ぶ検査入院でしたが、
結論は「脊椎小脳変性症」という診断でした。

「原因がよくわからない」ということで、
処方されたお薬を飲むだけの毎日です。

このような場をお借りして、
このようなお話をするのは大変場違いであり、失礼かと
存じましたが、

彼女が診断された「脊椎小脳変性症」の治療に関しまして、
積極的に取り組まれておられるドクターや病院を
ご存知でありましたら、お教え願いたく
よろしくお願い申し上げます。


Thursday, March 02, 2006 1:50 PM
[2006年3月2日 13時50分18秒]

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