ご相談タイトル:筋萎縮性側索硬化症の御相談 



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☆山本クリニック相談掲示板のこれまでの御相談と回答総集編☆
ここをおして 1 2 3 4 5




お名前: 東京都 世田谷区 山本クリニック 山本博昭(脳神経外科専門医)    URL
これはお大変ですね。
ご心配なことと存じます。




#1
##1
「はじめまして。
29才の女性です。

1年ほど前より以下の症状が次々と現れ、進行してきているために
このたび初めて神経内科に入院し精査してきました。

1)全身の筋力低下にともなう歩行困難(現在クラッチ利用)
2)握力低下 右左ともに10kg前後 
3)頻尿かつ腹圧をかけないと排尿困難
4)左バビンスキー陽性、腱反射亢進
5)全身の筋肉のぴくつき
6)Th6以下の感覚低下(半年前に出たが今は正常)
7)背中を中心とした体動により誘発されるしびれ(これも現在は消失)  
8)肩関節の関節痛と拘縮

MSが最も疑われ、頭部脊髄MRI、NCV、SEP、髄液検査を行いました。
しかし異常が認められませんでした。
血液検査やガリウムシンチ、骨シンチからも他の脊髄炎や悪性腫瘍
を証明するような異常は認められませんでした。

3年前にシェーグレン症候群と診断され、現在も膠原病内科にかかって経過観察しな
がらプレドニン服用(減量)中です。そのため、ステロイドミオパチーの可能性も検
証していただきましたが、尿と血液検査の結果から軽度の値上昇が認められる程度で
した。

さらに4年前事故で左膝前十時靭帯も断裂し、それ以来痛みが取れず、リハビリもま
まならなくて筋萎縮が進み、サーモグラフイー検査などの結果からも昨年RSDと診断
されました。

そういう状態だと腱反射が亢進したり、病的反射が出現したりもするのでしょうか。
(質問1)

MSは自然治癒することもあるし、プレドニンをずっと服用しているから
それで治ることもあるしとのことで、それらしき症状(特に6.7)が再発しなけれ
ば良いとのことで、外来で経過観察することになりました。

そして、次に(現在)疑われているのがALSです。
ALSの診断には針筋電図がかかせないとネットを通して知りましたが、
筋電図とはいっても私はSEPしかやっていません。
SEPでもALSの診断は可能なのでしょうか。(質問2)

ALSであるなら早いうちに診断をつけてしかるべく対処をしていきたい
とも思うのですが、針筋電図はSEPやNCV以上に痛い検査だと聞き、
怖くて今のところ自分から担当の先生に口に出せずにいます。
また担当の先生ももう少し経過を観察しようとされているようです。

簡潔でない質問で申し訳ありませんが、ご回答よろしくお願いします。」
との事です。





#2結論:
##1
御相談者の御相談内容要旨御記載を熟読ささせて頂きました。

##2
「さらに4年前事故で左膝前十時靭帯も断裂し、
それ以来痛みが取れず、リハビリもま まならなくて筋萎縮が進み、
サーモグラフイー検査などの結果からも昨年RSDと診断
されました。

そういう状態だと腱反射が亢進したり、
病的反射が出現したりもするのでしょうか。
(質問1)」

=>
###1
「RSD=Reflex Sympathetic Dystrophy:反射性交感神経性萎縮症」=
「complex regional pain syndrome:CRPS]
と「御診断」の経緯がおありのようです。



###2
「RSD=Reflex Sympathetic Dystrophy:反射性交感神経性萎縮症」=
「complex regional pain syndrome:CRPS]
からは。

###3
「臨床神経診断学」的には「深部腱反射」が亢進する
直接的な関連は御座いません。

###4
「バビンスキー反射」等の「病的反射」も同様と今の私は考えます。



##3
「MSは自然治癒することもあるし、プレドニンをずっと服用しているから
それで治ることもあるしとのことで、それらしき症状(特に6.7)が再発しなけれ
ば良いとのことで、外来で経過観察することになりました。」
=>
宜しかったですね。



##4
「そして、次に(現在)疑われているのがALSです。
ALSの診断には針筋電図がかかせないとネットを通して知りましたが、
筋電図とはいっても私はSEPしかやっていません。
SEPでもALSの診断は可能なのでしょうか。(質問2)」

=>
###1
さまざまに考えましたが
SEPで「筋萎縮性側索硬化症(ALS)」の診断は
理論的には不可能なはずで御座います。

###2
「筋電図とはいっても私はSEPしかやっていません。」
との事ですが。

###3
御相談者の御相談内容からは
「NCV、SEP」の「2つ」が
「筋電図・誘発筋電図・神経伝道速度(感覚・運動)」
関連の検査です。



##5
###1
「筋電図・誘発筋電図・神経伝道速度(感覚・運動)」検査
は「筋萎縮性側索硬化症(ALS)」の診断には欠かせません。

###2
この中で「針筋電図」のみが多分に御相談者の場合
「しっかりとは」行われていないものと考えますが。
=>
(##6)

##6
###1
「痛い検査」でないわけではありませんが。

###2
既に「NCV、SEP」の「2つ」を施行されているわけですから
あまり苦労せずに「針筋電図」は施行可能であると今の私は考えます。

###3
積極的に「筋電図・誘発筋電図・神経伝道速度(感覚・運動)」
のなかで最も単純明快な「針筋電図」を
施行していただいては如何でしょうか。


##7
的外れなことを申し上げたかもしれません。
けれどもご参考になれば何よりで御座います。

##8
一刻も早く御相談者の「症状・症候」が寛解される日の来られる事を・
一刻も早いご回復を深く心より御祈り申し上げます。

##9
何卒にお大事にお健やかにされてくださいませ。

##10
取り急ぎのお返事ゆえ不適切な表現や間違いや、
誤りもあろうかと存じますがご了解、お許しください。










上記あくまでもご参考にまでお留めおき
ご無事にされて下さいませ。






何卒にお大事にお健やかにされてくださいませ。






何卒にお大事にお健やかにされてくださいませ。
[2004年10月20日 19時34分4秒]

お名前: 匿名希望   
*相談掲示板がメンテナンス中のため
電子メールにて頂いた御相談を参考のため相談掲示板に移動致します。*




はじめまして。
29才の女性です。

1年ほど前より以下の症状が次々と現れ、進行してきているために
このたび初めて神経内科に入院し精査してきました。

1)全身の筋力低下にともなう歩行困難(現在クラッチ利用)
2)握力低下 右左ともに10kg前後 
3)頻尿かつ腹圧をかけないと排尿困難
4)左バビンスキー陽性、腱反射亢進
5)全身の筋肉のぴくつき
6)Th6以下の感覚低下(半年前に出たが今は正常)
7)背中を中心とした体動により誘発されるしびれ(これも現在は消失)  
8)肩関節の関節痛と拘縮

MSが最も疑われ、頭部脊髄MRI、NCV、SEP、髄液検査を行いました。
しかし異常が認められませんでした。
血液検査やガリウムシンチ、骨シンチからも他の脊髄炎や悪性腫瘍
を証明するような異常は認められませんでした。

3年前にシェーグレン症候群と診断され、現在も膠原病内科にかかって経過観察しな
がらプレドニン服用(減量)中です。そのため、ステロイドミオパチーの可能性も検
証していただきましたが、尿と血液検査の結果から軽度の値上昇が認められる程度で
した。

さらに4年前事故で左膝前十時靭帯も断裂し、それ以来痛みが取れず、リハビリもま
まならなくて筋萎縮が進み、サーモグラフイー検査などの結果からも昨年RSDと診断
されました。

そういう状態だと腱反射が亢進したり、病的反射が出現したりもするのでしょうか。
(質問1)

MSは自然治癒することもあるし、プレドニンをずっと服用しているから
それで治ることもあるしとのことで、それらしき症状(特に6.7)が再発しなけれ
ば良いとのことで、外来で経過観察することになりました。

そして、次に(現在)疑われているのがALSです。
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SEPでもALSの診断は可能なのでしょうか。(質問2)

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とも思うのですが、針筋電図はSEPやNCV以上に痛い検査だと聞き、
怖くて今のところ自分から担当の先生に口に出せずにいます。
また担当の先生ももう少し経過を観察しようとされているようです。

簡潔でない質問で申し訳ありませんが、ご回答よろしくお願いします。
[2004年10月20日 19時24分50秒]

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