ご相談タイトル:ダンディウォーカー症候群 



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☆山本クリニック相談掲示板のこれまでの御相談と回答総集編☆
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お名前: 東京都 世田谷区 山本クリニック 山本博昭(脳神経外科専門医)    URL
ご心配なことと存じます。

けれども「髄膜瘤:ずいまくりゅう」の「手術」のめどがつき
本当に宜しかったです。



#1
##1
「先日、脳瘤と多指症でご質問させていただいた者です。
先日はすぐにお返事をいただきありがとうございました。
脳瘤と多指症については指は切除し、脳瘤も小児脳神経外科の先生に
診ていただき、月内に手術を受けることで切除できるようです。
呼吸についても以前に比べ自発的にできるようになりました。
ただその医師より子供はダンディウォーカー症候群との診断を受けました。
ダンディウォーカー症候群が小脳の奇形であり、成長過程で害になるかも
しれないというのはわかりました。が、あまりに聞きなれない病気のため
どういう病気かわかりません。
また治療法はあるのでしょうか?
頭の周囲は生後2週間たちましたが変化無いようです。
今後成長過程においてどのような障害があるか心配です。
よろしくお願いいたします。」
との事です。







#2結論:

##1
「Dandy−Worker症候群(DWC)」(ダンデイーウオーカー症候群)
も
「髄膜瘤:ずいまくりゅう」
ももとを正せば。
 
##2
「胎生第4週」までに発生する
「中枢神経系」の「胎生期の「閉鎖不全」」という
「病態」が根底に御座います。
 
##3
「Dandy−Worker症候群(DWC)」(ダンデイーウオーカー症候群)
では「合併奇形」として
「多指症」を示すことが有名であり良く知られています。
 
##4
よりまして
御相談者のお子様の
「多指症」は
「Dandy−Worker症候群(DWC)」(ダンデイーウオーカー症候群)
による「合併奇形」であると考えます。
 
##5
「Dandy−Worker症候群(DWC)」(ダンデイーウオーカー症候群)
の原因なのですが「2通り」の考え方が御座います。
###1
小脳の中にある「小脳の中にある第4脳室という「髄液」を産生する「室」
の出口が閉鎖した状態。
或いは
###2
小脳などの「中枢神経系」全体レベルでの発育過程で発生する
「奇形」
と考えられています。
 
##6
極めて判りやすくいえば
「Dandy−Worker症候群(DWC)」(ダンデイーウオーカー症候群)
とは。

##7
「小脳の中にある第4脳室という「髄液」を産生する「室」=
「第4脳室」が「嚢腫」のようにおおきくなっている「病態」
で御座います。
 
 
##8
なにはともあれ「髄膜瘤:ずいまくりゅう」の「手術」が可能となり
めどがつき宜しかったです。
 
##9
「今後成長過程においてどのような障害があるか心配です。 
よろしくお願いいたします。」
との事です。
 
##10
まだお子様に「潜んでいる」「中枢神経系先天奇形」の「病態」
は100%把握されていないであろうと今の私は考えます。
 
##11
一歩一歩堅実に「お受けもちの先生」とともに
「髄膜瘤:ずいまくりゅう」+
「Dandy−Worker症候群(DWC)」(ダンデイーウオーカー症候群)
の
「病態」との「戦い」を進められるのが宜しきことと
今の私は考えます。
 
##12
一刻も早く御相談者の「症状・症候」が寛解される日の来られる事を・
一刻も早いご回復を心より御祈り申し上げます。
 
 
 
 
 
取り急ぎのお返事ゆえ不適切な表現や間違いや、
誤りもあろうかと存じますがご了解、お許しください。
 
 
 
 



上記あくまでもご参考にまでお留めおき
ご無事にされて下さいませ。






何卒にお大事にお健やかにされてくださいませ。




何卒にお大事にお健やかにされてくださいませ。
[2004年10月16日 19時18分53秒]

お名前: 匿名希望   
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先日、脳瘤と多指症でご質問させていただいた者です。
先日はすぐにお返事をいただきありがとうございました。
脳瘤と多指症については指は切除し、脳瘤も小児脳神経外科の先生に
診ていただき、月内に手術を受けることで切除できるようです。
呼吸についても以前に比べ自発的にできるようになりました。
ただその医師より子供はダンディウォーカー症候群との診断を受けました。
ダンディウォーカー症候群が小脳の奇形であり、成長過程で害になるかも
しれないというのはわかりました。が、あまりに聞きなれない病気のため
どういう病気かわかりません。
また治療法はあるのでしょうか?
頭の周囲は生後2週間たちましたが変化無いようです。
今後成長過程においてどのような障害があるか心配です。
よろしくお願いいたします。
[2004年10月16日 19時12分25秒]

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