御相談タイトル:ポイツ・イエーガー症候群 



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☆山本クリニック相談掲示板のこれまでの御相談と回答総集編☆
ここをおして 0 1 2 3 4 5




お名前: 東京都 世田谷区 山本クリニック 山本博昭    URL
ご心配なことと存じます。
御相談者の御気持ちが大変よく判る御相談です。

+++++++++++++++++++++++++++++++
「ポイツ・イエーガー症候群(Peutz-Jeghers syndrome:PJS)」
或は
「ポイツ・ジェエーガース症候群(Peutz-Jeghers syndrome:PJS)」
については自ら「レーザー外科」を御体験され
おそらくはこの山本クリニック美容外科・形成外科相談掲示板
の
「ポイツ・イエーガー症候群(Peutz-Jeghers syndrome:PJS)」
の患者さんの御相談をお読みになられて
御相談されているものと存じます。

「私からも先生へひとつ質問があるのです。
この病気は遺伝性のものだとうかがったのですが、親、兄弟とも色素沈着も
ありませんし、ポリープもないようなのです。
(バリウム検査くらいですが)
私のように家族暦がなくても突発的に持つこともある疾患なのでしょうか?

また、ポイツだと診断されている私が子を持つ場合の遺伝の確率は
優性遺伝の法則にしたがって半分なのでしょうか?
それとも、私の親が大丈夫そうなので私の子供にも
必ずしも半分の確率で遺伝するとはいえないのでしょうか?
身近な医者にはどうも相談する勇気がもてないのです・・・
どうぞ宜しくお願いいたします。 」
の部分が御相談の「部分」と解釈させて頂きます。

下記に順を追って御回答致します。

+++++++++++++++++++++++++++++++



#1
##1
「横レスになりますが、失礼します。
ポイツ・イエーガー症候群でお悩みの24歳の男性と、
ポイツで悩む全ての方へ情報を提供したく打っています。

私もポイツを持っています。20代の女性です。

幼少の頃、診断されました。家族歴はありません。
消化管のポリープは定期的なポリペクトミーで順調に治療しています。

また、口唇や手指の色素沈着は、レーザーで
ほとんど目立たないくらいに
焼ききることができました。ポリープだけではなく、色素沈着も
かなりの精神的な負担になっていることはお察しします。

レーザー治療は5年以上前になるので、
レーザーの種類ははっきりとは覚えて
いないのですが、たしかルビーレーザーもかけたように記憶しています。

2種類くらいのレーザーをかけました。
2.3カ月おきに15回くらいかけました。
金銭的には70〜80万くらい使ったでしょうか・・・
(でもそれくらいの価値はあります)

状態を見つつ少しずつしか治療できないと言われ、
一度に焼ききれるのは
ほんの1センチ角くらいで、治療が一段落するまでの時間が
とてもとても長く感じられました。
でも、少しずつでも確実に効果が現れれば
励みになりますし、前向きになれます。

正直、口唇と手指の先は敏感なようで、とても痛かったです。
患部にじかに注射で麻酔をしてもらい、レーザーをあててもらいました。

他の傷みの少ない麻酔方法もありましたが
(シートを貼るものや電気シート麻酔など)
他の方法は全く麻酔が効きませんでした。
麻酔の効かないままレーザーをあててもらうと、
それはもう地獄の苦しみです。

以前、顔のそばかすにもレーザーをあててもらった
ことがあるのですが、その痛みの非ではありません。
注射麻酔は打つときは痛いですが、
その後のレーザーは全く実感がありませんので、
医者に注射以外の麻酔を勧められても、
私は確実な注射麻酔の方を患者としておすすめします。
レーザー治療の保険の適用でしたが、私は保険は使えませんでした。

レーザーの一度の施術での料金は一センチ角くらいで5.6万でした。
色素沈着の数が少ない方なら金銭的な負担は少ないと思います。

私からも先生へひとつ質問があるのです。
この病気は遺伝性のものだとうかがったのですが、親、兄弟とも色素沈着も
ありませんし、ポリープもないようなのです。
(バリウム検査くらいですが)
私のように家族暦がなくても突発的に持つこともある疾患なのでしょうか?

また、ポイツだと診断されている私が子を持つ場合の遺伝の確率は
優性遺伝の法則にしたがって半分なのでしょうか?
それとも、私の親が大丈夫そうなので私の子供にも
必ずしも半分の確率で遺伝するとはいえないのでしょうか?
身近な医者にはどうも相談する勇気がもてないのです・・・
どうぞ宜しくお願いいたします。                    
 匿名希望」

との事です。





#2
##1
御相談者の御相談内容要旨御記載を熟読ささせて頂きました。

##2
「私からも先生へひとつ質問があるのです。
この病気は遺伝性のものだとうかがったのですが、親、兄弟とも色素沈着も
ありませんし、ポリープもないようなのです。(バリウム検査くらいですが)
私のように家族暦がなくても突発的に持つこともある疾患なのでしょうか?
また、ポイツだと診断されている私が子を持つ場合の遺伝の確率は
優性遺伝の法則にしたがって半分なのでしょうか?
それとも、私の親が大丈夫そうなので私の子供にも必ずしも半分の確率で
遺伝するとはいえないのでしょうか?」
 
との事です。
 

##3
上記が御相談者の御相談の部分と解釈させて頂きます。





#4結論:
##1
「ポイツ・イエーガー症候群(Peutz-Jeghers syndrome:PJS)」
の
「ポイツ」は
「J.LA.Peuz」はオランダの内科医です(1886-1957)。
「イエーガー」は
「H.Jeghers」は合衆国の医師です(1904-不詳)。
「ポイツ・イエーガー症候群(Peutz-Jeghers syndrome:PJS)」
の概念は20世紀初頭に「ポイツ:J.LA.Peuz」が「報告」し
「ジェガース或はイエーガー:H.Jeghers」が「大変な苦労」
のすえ「病態概念」として確立したものです。
 
##2
「ポイツ・イエーガー症候群(Peutz-Jeghers syndrome:PJS)」
或は
「ポイツ・ジェエーガース症候群(Peutz-Jeghers syndrome:PJS)」
の「遺伝形態」ですが。

##2
は基本的には
「ポイツ・イエーガー症候群(Peutz-Jeghers syndrome:PJS)」
或は
「ポイツ・ジェエーガース症候群(Peutz-Jeghers syndrome:PJS)」
は
「常染色体優性遺伝」です。

##3
だから「御父様」「御母様」が
「ポイツ・イエーガー症候群(Peutz-Jeghers syndrome:PJS)」
或は
「ポイツ・ジェエーガース症候群(Peutz-Jeghers syndrome:PJS)」
をお持ちであればお子様には「100%」の確率で発症いたします。

##4
「ポイツだと診断されている私が子を持つ場合の遺伝の確率は
優性遺伝の法則にしたがって半分なのでしょうか?」
との事です。
「常染色体優性遺伝」ですから
「50%」では御座いません。
「100%」で御座います。

##5
「幼少の頃、診断されました。家族歴はありません。
消化管のポリープは定期的なポリペクトミーで順調に治療しています。」
との事です。
明らかに
「ポイツ・イエーガー症候群(Peutz-Jeghers syndrome:PJS)」
或は
「ポイツ・ジェエーガース症候群(Peutz-Jeghers syndrome:PJS)」
でいらっしゃいます。

##6
「常染色体優性遺伝」なのですが
「症状・症候」の発現が「遺伝性」と合致しないことが
稀ならず御座います。

##7
御相談者も「そのお一人」であると存じます。

##8
「口唇色素沈着」のみで
「消化管ポリープ」お持ちでない場合が御座います。
 
##9
このような事例では
「ポイツ・ジェエーガース症候群(Peutz-Jeghers syndrome:PJS)」
或は
「ポイツ・イエーガー症候群(Peutz-Jeghers syndrome:PJS)」
というよりは
「フユンツイカー・バラン症候群(Huenziker-Barransyndrome:HBS)」
という「病態」になります。
 
##10
「フユンツイカー・バラン症候群(Huenziker-Barransyndrome:HBS)」は
「常染色体優性遺伝」では御座いません。
 
##11
「ポイツ・イエーガー症候群(Peutz-Jeghers syndrome:PJS)」
は
原因遺伝子は染色体第19番(19p13・3)に座位致します。

##12
そして
「LKB1/STK11(serine theonine kinase 11:セリン セオニン・カイネース)」
が「原因遺伝子」です。
これらは
「一種」の腫瘍抑制遺伝子と考えられています。
 
##13
「ポイツ・イエーガー症候群(Peutz-Jeghers syndrome:PJS)」
と「病態」の酷似する
「フユンツイカー・バラン症候群(Huenziker-Barransyndrome:HBS)」
とが間違われることが
御座います。
ご注意下さい。
 


##14
一刻も早く御相談者の「症状・症候」が寛解される日の来られる事を・
一刻も早いご回復を心より御祈り申し上げます。

##15
何卒にお大事にお健やかにされてくださいませ。




追申
+++++++++++++++++++++++++++++++
「ポイツ・イエーガー症候群(Peutz-Jeghers syndrome:PJS)」
の「病態」は
20世紀初頭に「ポイツ:J.LA.Peuz」が「報告」し
その後合衆国の
「ジェガース或はイエーガー:H.Jeghers」が「大変な苦労」
のすえに確立した「病態概念」です。
「ポイツ・イエーガー症候群(Peutz-Jeghers syndrome:PJS)」
或は
「ポイツ・ジェエーガース症候群(Peutz-Jeghers syndrome:PJS)」
を「ポイツ」とのみ呼称するのは推奨できません。

適切な表現が思い浮かばないのですが
pc=「パソコン」は「personal computer」の・略・
で良いと思いますが。これを「パソ」と呼ぶようなもの。

また欧州や合衆国では「人名」をspiritualに尊びます。
「人名のついた」「病態概念」の名称と呼称
には極めに「厳格に躾け」られており「厳正かつ真摯」
な対応を求められるもので御座います。
+++++++++++++++++++++++++++++++



上記あくまでもご参考にまでお留めおき
ご無事にされて下さいませ。







何卒にお大事にお健やかにされてくださいませ。






何卒にお大事にお健やかにされてくださいませ。
[2005年4月28日 8時24分4秒]

お名前:   匿名希望   
*相談掲示板がメンテナンス中のため
電子メールにて頂いた御相談を参考のため相談掲示板に移動致します。*



横レスになりますが、失礼します。
ポイツ・イエーガー症候群でお悩みの24歳の男性と、
ポイツで悩む全ての方へ情報を提供したく打っています。

私もポイツを持っています。20代の女性です。

幼少の頃、診断されました。家族歴はありません。
消化管のポリープは定期的なポリペクトミーで順調に治療しています。

また、口唇や手指の色素沈着は、レーザーで
ほとんど目立たないくらいに
焼ききることができました。ポリープだけではなく、色素沈着も
かなりの精神的な負担になっていることはお察しします。

レーザー治療は5年以上前になるので、
レーザーの種類ははっきりとは覚えて
いないのですが、たしかルビーレーザーもかけたように記憶しています。

2種類くらいのレーザーをかけました。
2.3カ月おきに15回くらいかけました。
金銭的には70〜80万くらい使ったでしょうか・・・
(でもそれくらいの価値はあります)

状態を見つつ少しずつしか治療できないと言われ、
一度に焼ききれるのは
ほんの1センチ角くらいで、治療が一段落するまでの時間が
とてもとても長く感じられました。
でも、少しずつでも確実に効果が現れれば
励みになりますし、前向きになれます。

正直、口唇と手指の先は敏感なようで、とても痛かったです。
患部にじかに注射で麻酔をしてもらい、レーザーをあててもらいました。

他の傷みの少ない麻酔方法もありましたが
(シートを貼るものや電気シート麻酔など)
他の方法は全く麻酔が効きませんでした。
麻酔の効かないままレーザーをあててもらうと、
それはもう地獄の苦しみです。

以前、顔のそばかすにもレーザーをあててもらった
ことがあるのですが、その痛みの非ではありません。
注射麻酔は打つときは痛いですが、
その後のレーザーは全く実感がありませんので、
医者に注射以外の麻酔を勧められても、
私は確実な注射麻酔の方を患者としておすすめします。
レーザー治療の保険の適用でしたが、私は保険は使えませんでした。

レーザーの一度の施術での料金は一センチ角くらいで5.6万でした。
色素沈着の数が少ない方なら金銭的な負担は少ないと思います。

私からも先生へひとつ質問があるのです。
この病気は遺伝性のものだとうかがったのですが、親、兄弟とも色素沈着も
ありませんし、ポリープもないようなのです。
(バリウム検査くらいですが)
私のように家族暦がなくても突発的に持つこともある疾患なのでしょうか?

また、ポイツだと診断されている私が子を持つ場合の遺伝の確率は
優性遺伝の法則にしたがって半分なのでしょうか?
それとも、私の親が大丈夫そうなので私の子供にも
必ずしも半分の確率で遺伝するとはいえないのでしょうか?
身近な医者にはどうも相談する勇気がもてないのです・・・
どうぞ宜しくお願いいたします。                    
 匿名希望
[2005年4月28日 8時9分46秒]
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