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『難病と在宅ケア』からＡＳの療養・介護に関する原稿の依頼があり（平成17年５月号）、 井上医療部長が寄稿しました。ＡＳ患者自身およびご家族にとって参考になると思われますので、 出版社の許可を得て転載します。図・写真は以前「らくちん」に掲載したものですので 省略します。 強直性脊椎炎（ＡＳ）の正しい理解と療養・介護における留意点 順天堂大学整形外科・スポーツ診療科講師 井上 久 強直性脊椎炎は、全身の激しい痛みに始まって、 次第に脊椎や四肢関節の運動性が減少・消失して 強い機能障害を生じる原因不明のリウマチ性疾患である。 我が国では大変稀な疾患で、一般に数十年の経過をとるが、 重症末期例では脊椎が後弯（屈曲）位で一本の棒のように固まり （骨性癒合すなわち強直）、稀に股関節や膝関節も強直して 座位をとることも困難となり、立つか横臥するしかできず、 車椅子の乗車さえ困難となる。 強直に至らなくても、ほぼ全例でしゃがみ込み動作が 困難・不能となり、低い位置にある物を扱えない。 このように特有の機能障害が生じるため、 介護やケアに際しては特別な配慮や工夫を要する。 本稿では、日頃、患者やその家族から出される質問を念頭におきつつ、 その特殊な病状や障害の内容とともに療養・介護上の留意点につき、 専門医の立場から述べる。 １．疾患の概要（病態と治療） 稀な疾患であることからその情報量は極端に乏しく、 そのため過大な不安を抱く患者およびその家族が少なくない。 従って、療養・介護にあたっては、 まず疾患に関する十分な把握・理解が大切である。未だ原因は究明されていないが、家族発生が多く、 HLA（ヒト白血球抗原）のB27型との相関が非常に高いことから （ＡＳの85〜90％が陽性）、遺伝的要因が基盤にあることが知られており、 これに後天的要因（腸内細菌の感染など）が誘因となって 免疫異常が生じた結果発症すると考えられている。 一般に男性は女性の３〜４倍多く発症すると言われるが、 女性は軽症例が多いため見逃されることも多く、 男女差はさらに少ないものと推測される。 患者の９割が30歳前に発症し、 主たる炎症の場が全身に存在する靱帯（筋、腱）の骨への付着部であるため、 初発症状として、踵部、鎖骨・肋骨部、腸骨稜、背部の脊椎棘突起など 骨の突起部の痛みを訴えることが多く、 さらには頚部〜背部〜腰殿部の筋肉痛、坐骨神経痛や肋間神経痛、 時に四肢の関節痛・腫脹（特に股、膝、肩）なども見られる。 稀に顎関節も罹患して会話・咀嚼障害を生じることもある。 患者によって病状およびその経過はまちまちであるが、 概して加齢とともに脊椎や四肢関節の可動域性が次第に減少する。 しかし、疼痛・炎症が生じた部位すべてが固まる、 すなわち強直する訳ではないので過剰な心配は無用である。 不安感などにより却って痛みの増強を招くことからも、 このような疾患の正しい理解が肝要である。 重症末期例では脊椎が一本の棒のように固まり、 さらに稀ではあるが股関節や膝関節が固まった場合には、 日常生活・歩行に強い支障が生じる。 しかし、このような重症例は僅かで、多くの患者で、 可動性はある程度保たれる。 第３頚椎以下が強直して第１、２頚椎間が未だ強直していない場合には、 頑固な項部〜後頭部痛を訴えることもあるが、多くは一時的である。 合併症としては、炎症性腸疾患（クローン病、潰瘍性大腸炎）、 眼科疾患（虹彩炎）、皮膚疾患（掌蹠膿疱症、乾癬）などがあり、 その他、稀なものとして泌尿器疾患（腎・尿管結石、前立腺炎、尿道炎）、 肺疾患（自然気胸、肺線維症）、 心疾患（大動脈弁閉鎖不全、刺激伝導系障害による不整脈）、 腎障害（アミロイドーシス、ＩｇＡ腎症）などがある。 重篤な合併症がない限り、生命予後が格別に悪いという疾患ではないが、 近年、交通事故や転倒事故による脊椎の脱臼・骨折に伴う脊髄損傷（麻痺） から死亡に至ったという症例の報告が散見される。 治療は、薬物療法が主体で、非ステロイド系抗炎症剤（NSAIDs）を基盤に、 ステロイド、サラゾスルファピリジンやメソトレトサートなどの 疾患修飾性抗リウマチ剤（DMARDs）などが適宜使われる。 最近、我が国でも関節リウマチに対して認可された生物学的製剤（抗ＴＮＦα）は、 欧米ではＡＳについても汎用されつつあるが、我が国では未認可である。 多少の疼痛があっても、発熱や全身の激しい痛みがない限り、 積極的に身体を動かすことが大切で、全身・局所の安静に固執する必要はない。 運動により疼痛の軽減をみることが多いため、 運動療法（特にプール内歩行など）、ひいては積極的な 日常生活・社会活動を行うことが精神衛生面も含め病状改善に有効である。 四肢の関節の疼痛や可動域制限が強く歩行困難となったり、 脊柱後弯が強くなって前方が見えなくなり歩行が危険となった場合には、 人工関節全置換術（股関節が圧倒的に多いが、稀に膝その他の関節にも行われる）、 あるいは稀に脊椎の伸展位への矯正骨切り術が行われることがある。 人工関節全置換術により、歩行機能や日常生活能力は著明に改善し、 ＡＤＬ（Activities of Daily Living）のめざましい向上を見る例が少なくないが、 手術や麻酔に際しては一般人に比べてさまざまな危険が伴うので、 経験豊富な医療機関・医師により適応を良く選んで慎重に行われるべきである。 ２．診断の遅れ、専門医・専門スタッフの不足 による適切な治療や指導の不備 欧米に比べ（有病率0.1 〜0.2 ％）、 我が国では極端に患者数が少ないため（有病率0.003 〜0.006 ％・推定数千人。 診断されずに埋もれている軽症例が多々あると考えられている）、 一般社会はおろか医師の間でも本疾患について十分に認識されておらず、 患者アンケートによれば発症（疼痛の発生）から確定診断まで平均10年である。痛みで寝込んでいた数日後にはケロッとしてスポーツや仕事も可能 といったように病状の波が激しいことも本疾患の特徴で、 脊椎・関節が特有の姿勢（脊柱後弯、股・膝関節屈曲位）が 見られない初期または軽症例では、 周囲から「心身症」あるいは「ナマケ者」と誤解され、 苦悩する若者が少なくない。 従って、本疾患の社会や医師への啓発・普及が急務であり、 その結果、早期診断・早期治療が実現し、 初期からの患者の疾患に関する認識・理解と これに基づいた良好な療養姿勢が得られることにより、 濃厚な介護・ケアを要する重度の機能障害者が減少することは想像に難くない。 我が国にはＡＳ専門医はほとんどいないと言っても過言ではないが、 ＡＳに比較的造詣が深く、また使用する薬物がほぼ同じである 「関節リウマチ」や「いわゆる膠原病」の専門医の診療を受けることが望ましい。 ３．機能障害の特殊性と、 介護・ケアにおける対処法、留意点
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